Hemophilia b: sintomas, sanhi, at paggamot

Kahulugan

Ano ang uri ng hemophilia B?

Ang Hemophilia B ay isang karamdaman sa pamumuo ng dugo na nagreresulta sa pagdurugo na tumatagal ng mas mahaba kaysa sa normal. Ang sakit na ito ay sanhi ng kakulangan ng factor ng pamumuo ng dugo o pagkabuo ng IX (siyam) sa katawan.

Ang mga kadahilanan ng coagulation ay mga protina na may papel sa proseso ng pamumuo ng dugo kapag may pinsala o dumudugo. Ang katawan ng tao ay may tungkol sa 13 mga uri ng mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo na gumagana sa mga platelet upang mamuo ang dugo. Kapag ang isa sa mga kadahilanan ng pamumuo ay nabawasan, ang proseso ng pamumuo ng dugo ay hindi ganap na magaganap.

Ang hemophilia ay isang sakit na binubuo ng maraming uri, katulad ng A, B, at C. Ano ang nakikilala sa bawat uri ng hemophilia ay ang uri ng factor ng pamumuo na nabawas mula sa katawan.

Ang sakit na tinatawag din Sakit sa pasko Ito ay isang sakit na genetiko, aka namamana. Gayunpaman, mayroon ding mga kaso kung saan nakuha ang hemophilia (nakuha), hindi ibinaba.

Gaano kadalas ang sakit na ito?

Ang pag-uulat mula sa website ng Indiana Hemophilia at Thrombosis Center, ang hemophilia B ay matatagpuan sa 1 sa 25,000 mga bagong silang. Ang saklaw ng ganitong uri ng hemophilia ay 4 na beses na mas mababa kaysa sa hemophilia A.

Bagaman namamana ang sakit na ito, halos 1/3 ng mga kaso ang nagaganap sa kawalan ng pagmamana.

Mga palatandaan at sintomas

Ano ang mga palatandaan at sintomas ng hemophilia type B?

Ang mga palatandaan at sintomas ng hemophilia type B ay hindi gaanong naiiba mula sa iba pang mga uri ng hemophilia. Ang mga karaniwang sintomas ng hemophilia type B ay mga nosebleed at madalas na pasa sa maraming bahagi ng katawan. Ang mga naghihirap ay maaari ring makaranas ng mga sintomas na kahawig ng anemia, kung saan ang katawan ay mas pagod at maputla.

Sa mas malubha o matinding kaso, ang mga nagdurusa ay maaaring makaranas ng dumudugo na kusang o walang dahilan.

Ang kusang pagdurugo ay karaniwang nangyayari sa mga tisyu sa katawan, tulad ng mga kasukasuan at kalamnan. Ang kundisyong ito ay nagdudulot ng sakit, pamamaga, at kahirapan sa paggalaw. Ang pagdurugo sa kasukasuan ay tinatawag na hemarthrosis.

Kailan ako dapat pumunta sa doktor?

Humingi ng agarang medikal na atensyon kung ikaw o ang iba ay may:

• sintomas ng pagdurugo sa utak (matinding sakit ng ulo, pagsusuka, nabawasan ang kamalayan)
• mga aksidente na nagpapahirap sa dugo na tumigil sa pagdaloy
• mga kasukasuan na namamaga at pakiramdam ng mainit sa pagpindot

Kung ang iyong pamilya o magulang ay mayroong kasaysayan ng hemophilia, kakailanganin mo ring sumailalim sa pagsusuri sa genetiko upang makita kung may panganib ng sakit na ito sa iyong katawan.

Mga sanhi at panganib na kadahilanan

Ano ang mga sanhi at panganib na kadahilanan para sa hemophilia B?

Ang pagbawas sa kadahilanan ng pamumuo ng dugo sa hemophilia B ay sanhi ng isang pagbago ng genetiko na karaniwang minana mula sa magulang.

Gayunpaman, mayroon ding posibilidad na lumitaw ang sakit na ito kahit na ang pasyente ay walang magulang na may hemophilia. Ayon sa website ng Genetic Home Reference, ang kondisyon ay tinawag nakuha hemophilia maaari itong mangyari dahil sa pagbubuntis, mga karamdaman sa immune system, cancer, reaksiyong alerhiya sa mga gamot, o iba pang hindi alam na mga sanhi.

Kaya, maaari nating mapagpasyahan na ang pangunahing sanhi ng sakit na uri B hemophilia ay ang pagkakaroon ng mga magulang na may kasaysayan ng hemophilia o pagdadala ng mga mutated genes sa katawan.

Samakatuwid, ang tanging pag-iwas para sa pagbuo ng hemophilia ay ang sumailalimpagsusuri sa wala pa kasal upang ang mga pagkakataong magkaroon ng supling na may sakit na ito ay maaaring mabawasan.

Diagnosis at paggamot

Ang impormasyong ibinigay ay hindi isang kapalit ng payo medikal. Laging kumunsulta sa iyong doktor.

Anong mga pagsubok ang ginagawa upang masuri ang kondisyong ito?

Pangkalahatan, ang hemophilia B at iba pang mga uri ng hemophilia ay agad na maiimbestigahan sa mga bagong silang na sanggol, lalo na kung ang mga magulang ay mayroong kasaysayan ng hemophilia.

Ang sakit na ito ay maaaring masuri sa pamamagitan ng isang pagsubok sa konsentrasyon ng clotting factor, na naglalayong matukoy ang dami ng mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo sa katawan.

Hindi bihira para sa isang tao na malaman na mayroon siyang hemophilia pagkatapos sumailalim sa isang pamamaraang pag-opera o isang aksidente. Ito ay maaaring dahil mayroon siyang banayad na hemophilia, o hindi nararamdaman ang mga sintomas ng hemophilia hanggang sa siya ay may sapat na gulang.

Ano ang mga pagpipilian sa paggamot para sa hemophilia B?

Tulad ng iba pang mga uri ng hemophilia, ang hemophilia B ay hindi rin magagaling. Nilalayon lamang ng umiiral na paggamot sa hemophilia upang makontrol ang mga sintomas at mabawasan ang kalubhaan ng pagdurugo na nangyayari.

Ang paggamot para sa hemophilia B ay katulad ng uri ng hemophilia A na naglalayon itong maiwasan ang matinding pagdurugo sa pamamagitan ng pagbibigay ng isang iniksyon na naglalaman ng isang concentrating factor ng pamumuo ng dugo. Kahit na, ang mga trademark na ginamit para sa gamot ay karaniwang magkakaiba.

Ang injection na ito ay maaaring gawin mag-isa sa bahay. Sa matinding kaso, ang mga nagdurusa ay maaaring sumailalim sa regular na paggamot sa pag-iniksyon.

Gayunpaman, ang paggamot ay maaaring dagdagan ang panganib ng pasyente na magkaroon ng mga komplikasyon mula sa hemophilia, lalo na ng mga inhibitor. Ang mga manananggal ay mga kundisyon kung saan ang immune system ng katawan ay lumiliko laban sa mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo sa katawan.