Bagong pag-asa para sa paggamot ng kalamnan dystrophy at toro; hello malusog

Ang isang malusog na tao ay may average na masa ng kalamnan na halos 54 porsyento, ngunit ang isang taong may muscular dystrophy (MD) ay maaaring walang kalamnan sa huli sa mga huling yugto ng sakit.

Ano ang muscular Dystrophy?

Ang muscular dystrophy o muscular dystrophy ay isang pangkat ng mga sakit na nagdudulot ng progresibong kahinaan ng kalamnan at pagkawala ng masa ng kalamnan. Sa muscular dystrophy, ang mga mutation ng gene ay makagambala sa paggawa ng mga protina na kinakailangan upang makabuo ng malusog na kalamnan.

Ang mga mutated gen na ito ay madalas na minana mula sa mga magulang, ngunit posible na ang mga mutated genes ay malilinang nang malaya nang walang minamana na mga ugali.

Mayroong iba't ibang uri ng muscular dystrophy - depende sa kung aling mga kalamnan ang apektado at kung anong mga sintomas ang nagdudulot sa kanila. Ang palatandaan ng pinakakaraniwang uri ng muscular dystrophy, na Duchenne MD, ay nagsisimula sa pagkabata, na madaling mahulog habang mabilis na gumagalaw sa hindi pantay na mga kalsada. Ang muscular dystrophy ay mas karaniwan sa mga lalaki, habang ang mga batang babae ay carrier lamang. Ang iba pang mga uri ng dystrophy ay hindi lilitaw hanggang ang isang tao ay nasa isang nasa hustong gulang.

Ang ilang mga taong may muscular dystrophy sa kalaunan ay nawalan ng kakayahang maglakad. Ang iba ay maaaring may problema sa paghinga o paglunok.

Ang mga protina ng kalamnan sa pagbuo ng kalamnan ay maaaring maging isang solusyon para sa muscular dystrophy

Walang antidote para sa muscular dystrophy, ngunit ang iba't ibang mga therapies ay maaaring makatulong sa mga kapansanan sa pisikal at iba pang mga problema na maaaring magkaroon, kabilang ang:

• Tulong sa paglipat, tulad ng light ehersisyo, physiotherapy, at mga pisikal na pantulong
  
• Pangkat ng suporta, upang harapin ang mga praktikal at emosyonal na epekto
• Operasyon, upang maitama ang mga depekto sa postural, tulad ng scoliosis
• Droga, tulad ng mga steroid upang madagdagan ang lakas ng kalamnan, o mga ACE inhibitor at beta-blocker upang gamutin ang mga problema sa puso.

Ang bagong pananaliksik ay naghahanap ng mga paraan upang maitama ang mga mutasyon ng genetiko at nasira na kalamnan na nauugnay sa mga sintomas ng MD. Isa sa mga ito ay dalawang magkakahiwalay na pag-aaral mula sa Rockefeller University at Edinburgh University.

Ang mga kalamnan ay binubuo ng milyun-milyong solid cells. Kahit na sa mga may sapat na gulang, ang mga kalamnan na ito ay magpapatuloy na muling makabuo upang maayos ang pinsala na maaaring sanhi ng iba't ibang mga bagay, sakit o pinsala.

Ang pag-uulat mula sa Science Daily, habang ang ilang mga bagong kalamnan ay nabuo mula sa mga protina sa mga stem cell na responsable para sa istraktura at pag-andar ng kalamnan, ang mga mutasyon ay nagmumula sa mga fragment ng pericyte at PICs, isang pangkat ng mga stem cell na maaaring makabuo ng taba o kalamnan.

Sa ngayon, alam lamang ng mga mananaliksik na ang protina ay kasangkot sa pagbuo ng kalamnan, ngunit hindi pa nila alam kung paano nakakaapekto ang protina sa mga gen na responsable para sa pagbuo ng malusog na kalamnan.

"Ang pagbuo ng mga cell maging sa kalamnan o taba, ayon sa aming pagsasaliksik, ay batay sa isang kumplikadong protina na tinatawag na laminin," sabi ni Yao Yao, isang katulong na propesor sa University of Minnesota.

Ang pagbuo ng mga bagong gamot na kumilos sa daanan ng laminin ay maaaring mapawi ang maraming mga sintomas ng muscular dystrophy, sinabi pa ni Yao.

Inihayag ng pananaliksik ni Yao na ang pagkawala ng laminin sa katawan ay maaaring maging sanhi ng ilang uri ng muscular dystrophy. Mas partikular, ang Yao at ang kanyang koponan ay nakatuon sa kanilang pagsasaliksik sa laminin sa mga pericytes at PIC.

Si Yao at ang kanyang koponan ay nagsagawa ng isang pag-aaral sa isang pangkat ng mga daga na nagpakita ng kakulangan ng laminin sa katawan. Nalaman nila na ang pangkat ng mga daga na ito ay mas maliit kaysa sa normal na mga daga at may sub-normal na kalamnan. Sa katunayan, ang mga pericyte at PIC ay mayroon lamang isang maliit na bahagi ng mga cell ng kalamnan na stem, na hindi dapat ipakita ang gayong mga dramatikong resulta.

Katwiran ni Yao at ng koponan na ang pagpapalit ng laminin sa tisyu na ito ay maaaring makatulong sa mga daga na mabawi. Gayunpaman, ang ideyang ito ay medyo mahirap mapagtanto para sa mga tao. Bagaman ang pangkat ng mga daga na ito ay nagpakita ng mga makabuluhang pagbabago - nadagdagan ang lakas ng tisyu at kalamnan - gayunpaman, ang pag-iniksyon ng laminin sa mga tao ay mangangailangan ng daan-daang mga iniksiyon para sa laminin na maunawaan nang maayos sa tisyu.

Pagkatapos ay nakatuon ang mga siyentista sa kanilang pansin sa pag-unawa kung paano nakakaapekto ang laminin sa mga pericytes at PIC na bumuo ng kalamnan. Nalaman nila na ang laminin ay nakakaapekto sa kung aling mga gen ang pinapagana at alin ang hindi.

Isa sa mga "natatanging" gen na ito ay "gpihbp1", Alin ang karaniwang matatagpuan sa mga capillary kung saan nakatira ang mga pericytes. Gen "gpihbp1"Naipakita na may papel sa pagbuo ng taba. Kapag wala ang laminin, "gpihbp1Hindi na paganahin ang mga pericytes at PIC.

Simula sa mga ideyang ito, hinala ng mga siyentista na ang gpihbp1 ay maaaring hikayatin ang mga stem cell na magbago upang mabuo ang kalamnan kaysa sa taba. Nakuha nila ang paligid ng laminin deficit pericytes at PICs upang maisaaktibo ang gpihbp1, at nalaman na ang mga cell na ito ay naging bagong kalamnan.

Ang pangkat ng pananaliksik ay naghahanap ngayon ng mga gamot na maaaring dagdagan ang mga antas ng gpihbp1 sa mga pericyte at PIC, na may layuning magbigay ng isang solusyon para sa marami sa mga sintomas ng nakakapanghina na sakit na ito.